Ictiose congênita de Arlequim: relato de um caso / Cogenital ichthyosis of Harlequin: report of a case

Relato de caso: apresentamos um caso de diagnóstico ecográfico pré-natal de ictiose de Arlequim, que evoluiu com óbito intrauterino. Conclusão: esse distúrbio caracteriza-se por um neonato envolto por uma membrana espessa de material córneo com fissuras generalizadas, comprometendo as funções básicas da pele e predispondo o recém-nascido a infecções e a alterações metabólicas. Com prognóstico desfavorável, o diagnóstico precoce e o tratamento de suporte visam aumentar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida ao neonato.

Case report: we present a case of prenatal ultrasound diagnosis of ichthyosis of Harlequin, which evolved with intrauterine decease. Conclusion: this disorder is characterized by a neonate wrapped in a thick membrane off horny material with generalized fissures that compromise the basic functions of the skin, predisposing the newborn to infections and metabolic alterations. With a reserved prognosis, early diagnosis and supportive care aim to increase survival and improve the quality of life of the newborn.

Sepse tardia em Unidade de Tratamento Intensivo Neonatal / Late-onset sepsis in a Neonatal Intensive Care Unit / Sepse tardía en Unidad de Tratamiento Intensivo Neonatal

Justificativa e Objetivos: É essencial conhecer os microrganismos presentes em hemoculturas de pacientes pediátricos internados para uma melhor escolha da terapêutica antibiótica. Dessa forma, este trabalho tem como objetivo verificar a associação entre parâmetros clínicos e epidemiológicos com o desenvolvimento de sepse neonatal tardia em pacientes internados em um serviço de pediatria de um hospital do sul do Brasil. Métodos: Estudo transversal, descritivo, retrospectivo e qualiquantitativo que utilizou dados secundários oriundos dos prontuários de pacientes que apresentaram critérios clínicos para sepse neonatal, internados na Unidade de Tratamento Intensivo Neonatal (UTIN) do Hospital Santa Cruz. Resultados: Dos 588 pacientes internados na UTIN do Hospital Santa Cruz no período de 01/01/2013 a 31/12/2015, 123 recém-nascidos (RNs) preencheram os critérios para sepse neonatal tardia. Destes, 59 (47,97%) apresentaram hemocultura positiva, o que foi mais frequente em RNs prematuros (39,84%) e de baixo peso (43,90%), embora não tenha havido associação estatisticamente significativa entre estes fatores e hemocultura positiva. Dentre os possíveis fatores de risco para o desenvolvimento de sepse neonatal, o uso de ventilação mecânica (p=0,005), realização de cirurgia (p=0,019) e permanência no hospital por mais de um mês (p=0,001) apresentaram associação estatística com hemocultura positiva. Os microrganismos presentes em maior frequência nas hemoculturas foram os estafilococos coagulase-negativa (S. epidermidis, S. saprophyticus e S. haemolyticus), encontrados em 35,71% das hemoculturas analisadas. Conclusão: O estudo evidenciou maior prevalência de sepse neonatal tardia em RNs prematuros e de baixo peso, que necessitaram de maiores cuidados e foram submetidos a maior manipulação durante a permanência na UTIN. Procedimentos invasivos e longa permanência hospitalar se associaram significativamente com hemocultura positiva, corroborando com o descrito na literatura.(AU)

Background and Objectives: It is essential recognize the microorganisms present in hemoculture in pediatric patients internees for a better choice of antibiotic therapy. In this way, this work aims assess the association between clinical and epidemiological parameters with the onset of late neonatal sepsis in hospitalized patients, in a pediatric service of the south of Brazil. Methods: A cross-sectional, descriptive, retrospective, qualitative and quantitative study that used secondary data from the files of patients which presented clinical criteria indicating neonatal sepsis, that were hospitalized in the Neonatal Intensive Care Unit (NICU) at Hospital Santa Cruz. Results: Out of the 588 patients hospitalized in the NICU from 01/01/2013 to 12/31/2015, 123 newborns (NBs) filled the criteria for late neonatal sepsis. Out of these, 59 (47,97%) presented with positive hemoculture, which was more frequent in preterms NBs (39,84%) and low birth weight (43,90%), although there was no statistically significant associantion between these factors and positive hemoculture. From the possible risk factors for the onset of neonatal sepsis, mechanical ventilation (p=0,005), having performed surgery (p=0,019) and in-hospital stay longer than a month (p=0,001) showed statistic association with positive hemoculture. The microrganisms that were the most frequent were the coagulase-negative staphylococci (S. epidermidis, S. saprophyticu and S. haemolyticus), found in 37,71% of the analyzed hemocultures. Conclusion: This study showed higher prevalence of neonatal sepsis on premature NBs and on low-weight NBs that required higher care and suffered invasive procedures during the stay in the NICU. Invasive procedures and long hospital stay were significantly associated with positive hemoculture, corroborating with tah described in the literature.(AU)

Justificación y objetivos: Es esencial conocer los microorganismos presentes em las hemoculturas de pacientes pediátricos internados para una mejor elección de la terapia antibiótica. De esta forma, este trabajo tiene como objetivo verificar la asociación entre parámetros clínicos y epidemiológicos con el desarrollo de sepsis neonatal tardía en pacientes internados en un servicio de pediatría de un hospital del sur de Brasil. Métodos: Estudio transversal, descriptivo, retrospectivo y cualiquantitativo que utilizó datos secundarios oriundos de los prontuarios de pacientes que presentaron criterios clínicos para sepsis neonatal, internados en la Unidad de Tratamiento Intensivo Neonatal (UTIN) del Hospital Santa Cruz. Resultados: De los 588 pacientes internados en la UTIN del Hospital Santa Cruz en el período de 01/01/2013 a 31/12/2015, 123 recién nacidos (RNs) cumplieron los criterios para sepsis neonatal tardía. De estos, 59 (47,97%) presentaron hemocultura positiva, lo que fue más frecuente en RNs prematuros (39,84%) y de bajo peso (43,90%), aunque no hubo asociación estadísticamente significativa entre estos factores y hemocultura positiva. Entre los posibles factores de riesgo para el desarrollo de sepsis neonatal, el uso de ventilación mecánica (p=0,005), realización de cirugía (p=0,019) y permanencia en el hospital por más de un mês (p=0,001) presentaron asociación estadística con hemocultura positiva. Los microorganismos presentes en mayor frecuencia en los hemocultivos fueron los estafilococos coagulasa-negativos (S. epidermidis, S. saprophyticus y S. haemolyticus), encontrados en el 35,71% de los hemocultivos analizados. Conclusión: El estudio evidenció mayor prevalencia de sepsis neonatal tardía en RNs prematuros y de bajo peso, que requirieron mayores cuidados y fueron sometidos a mayor manipulación durante la permanencia en la UTIN. Los procedimientos invasivos y larga permanencia hospitalaria se asociaron significativamente con hemocultura positiva, corroborando con lo descrito en la literatura.(AU)